Tratamento odontológico em centro cirúrgico em paciente com fibromatose hialina: relato de caso clínico
Dental treatment in the operating room in a patient with hyaline fibromatosis: clinical case report
Jéssica Sabrina Farias Brasil
Dr. Alberto Consolaro
Luciana Cristina Grisoto
Caio Vinicius Gonçalves Roman Torres
Sérgio Takashi Kussaba
Submetido em: 25/06/2022
Aprovado em: 26/06/2022
Publicado em: 28/06/2022
DOI: 10.51473/rcmos.v2i1.320
1 INTRODUÇÃO
A fibromatose hialina juvenil (JHF) é uma doença hereditária rara, de caráter autossômico recessivo e etiologia desconhecida. O início das manifestações clínicas de JHF é normalmente de três a quatro meses de vida (Al-Najjadah I, et al., 2003), e o desenvolvimento mental é normal (Al-Najjadah I, et al., 2003, Muniz ML, et al., 2006).
Na fibromatose hialina juvenil, as lesões podem ser pápulas peroladas na face, pescoço e principalmente nas regiões retroauricular e perinasal, grandes tumores, principalmente no couro cabeludo, tronco, membros, placas ou nódulos perianais, e a hipertrofia gengival é comum, prejudicando a alimentação (Al-Najjadah I, et al., 2003, Ramos AMCR, 1994).
A hipertrofia gengival é um achado comum, este pode ser suficientemente grave para interferir com a alimentação correta e, eventualmente, a mastigação, o que por sua vez pode levar à desnutrição, infecções recorrentes e até a morte (KESER et al., 1999, LARRALDE et al., 2001).
As manifestações ósseas incluem lesões osteolíticas, principalmente em falanges e metáfises distais, adelgaçamento cortical e osteopenia generalizada (Al-Najjadah I, et al., 2003, Ramos AMCR, 1994). Há relatos de escoliose, macrocefalia e redução de peso e altura (Al-Najjadah I, et al., 2003, Muniz ML, et al., 2006). Existem poucos casos relatados na literatura, até 2007 apenas 70 casos foram reportados (Uslu et al., 2007).
O gene que causa a FHJ foi mapeado no intervalo 7-cM no cromossomo 4q21, e recentemente foi identificado que esse erro genético causa déficit na proteína 2 da morfogênese capilar (CMG2) (RAHMAN et al., 2002; HAKKI et al., 2005). A proteína CMG2 é reguladora das células endoteliais durante o período de morfogênese capilar, com forte ligação com a lâmina e o colágeno do tipo IV (DOWLING et al., 2003; AGHIGHI et al., 2005).
O depósito de material hialino amorfo de constituição glicoproteica na pele, em mucosas e órgãos internos, parece estar relacionado a uma alteração da síntese e do metabolismo do colágeno, levando ao aumento na produção de colágenos tipos IV e V pelas células endoteliais dos vasos sanguíneos, e aumento da síntese de uma substância glicoproteica pelos fibroblastos (LIMA et al., 2003; ISHIKAWA et al., 1979; HANKS et al., 2003). Sabem-se, no entanto que o aumento do colágeno IV é o principal responsável pela rigidez articular presente nesta patologia, e a deposição de hialina no tubo digestivo, pela enteropatia. (Raeeskarami SR, et al., 2014). O prognóstico na FHJ (fibromatose hialina juvenil) é muito variável e depende da idade de início dos sintomas e do grau de envolvimento articular (Yoo SY, et al., 2010) A esperança média de vida é de 20-30 anos (Lindvall LE, et al., 2008).
O tratamento dessas lesões consiste na excisão cirúrgica. No entanto, essa prática pode ser incapacitante e as recorrências são frequentes (Al-Najjadah I, et al., 2003, Muniz ML, et al., 2006, Ramos AMCR, 1994). Relativamente à hipertrofia gengival, estão ainda a ser testadas injeções com enzimas proteolíticas (Cam B, et al., 2015), mas o tratamento passa pela gengivectomia parcial, havendo, no entanto novo crescimento passado algum tempo. Não existe tratamento específico para as hialinoses, sendo que a abordagem feita a estes doentes tem como principal objetivo a melhoria da qualidade de vida e o tratamento da dor. As outras medidas terapêuticas e que provavelmente têm maior repercussão na qualidade de vida destes doentes passam pela fisioterapia, adequado aporte nutricional e analgesia com anti-inflamatórios não esteroides e opiáceos (Jaouad IC, et al., 2014).
Sendo assim, o objetivo deste trabalho será descrever clinicamente um caso de FHJ e verificar a qualidade de vida e as funcionalidades de uma paciente acometida, após tratamento odontológico em centro cirúrgico